Шваннома желудка что это такое
Абсолютное большинство опухолей желудка представляет собой аденокарциному различной степени дифференцировки. Доля доброкачественных неэпителиальных опухолей не превышает 0,5—5% всех новообразований желудка [1—4]. Шванномы (невриномы, неврилеммомы) желудка встречаются очень редко. По данным разных авторов, они составляют около 0,2% всех опухолей желудка и около 4% доброкачественных опухолей желудка [2]. В то же время среди органов желудочно-кишечного тракта шванномы наиболее часто наблюдаются именно в желудке, существенно реже они встречаются в толстой кишке и исключительно редко — в тонкой кишке и пищеводе [5].
Шванномы развиваются из леммоцитов (шванновских клеток), образующих собственную оболочку аксона. Шваннома желудка была впервые описана в начале ХХ века H. Verocay. Эти опухоли чаще развиваются у женщин в возрасте 60 лет и более; могут локализоваться в любом отделе желудка, но чаще наблюдаются на задней стенке в области тела и антрального отдела [2—5]. Клинические проявления неспецифичны (боль, дискомфорт в эпигастрии, тошнота, снижение аппетита), наблюдаются менее чем у половины больных [2, 3]. При экзогастральном росте, шванномы могут достигать гигантского размера, не вызывая каких-либо симптомов, и зачастую выявляются случайно — при обследовании или операции по поводу другого заболевания. Наиболее частым осложнением, а также, в ряде случаев, и первым клиническим проявлением шванном является желудочное кровотечение [3, 6].
Все авторы подчеркивают сложность диагностики неэпителиальных опухолей желудка. В настоящее время наиболее информативными методами являются сонография (УЗИ), в том числе внутрипросветная, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) [2, 4]. Дооперационная морфологическая верификация опухоли в абсолютном большинстве случаев не представляется возможной в связи с интактной слизистой оболочкой. Также несомненна и сложность окончательной морфологической трактовки диагноза, необходимым является применение иммуногистохимического исследования с целью дифференциальной диагностики с другими неэпителиальными опухолями [2, 5].
Приводим клиническое наблюдение.
Больная С., 64 лет, была госпитализирована в МРНЦ 27.05.2014 с диагнозом неэпителиальная опухоль желудка. Из анамнеза известно, что в апреле 2014 г. при выполнении УЗИ по месту жительства было выявлено объемное образование в проекции поджелудочной железы, которое расценили как псевдокисту поджелудочной железы (?), конгломерат забрюшинных лимфатических узлов (?). При поступлении в МРНЦ больная жалоб не предъявляла. При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Язык влажный, чистый. Аппетит сохранен. Живот симметричный, не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Общий и биохимический анализы крови, анализ мочи — без особенностей. При ФГС отмечено некоторое сужение просвета желудка за счет компрессии извне, целостность слизистой оболочки не нарушена. При СКТ брюшной полости с внутривенным контрастированием выявлено округлое образование с неровными четкими контурами, неоднородной мягкотканной плотности, хорошо накапливающее рентгеноконтрастное вещество, размерами 5,6×4,8×4,5 см. (рис. 1). Образование плотно прилежит к большой кривизне желудка ближе к выходному отделу. Четкой границы между стенкой желудка и описанным образованием не прослеживается. Граница между образованием и поджелудочной железой прослеживается четко. Выставлен клинический диагноз — неэпителиальная опухоль антрального отдела желудка. 03.06.2014 в плановом порядке больной выполнена операция. При ревизии в нижней трети желудка, по задней стенке и большой кривизне определялась плотная бугристая опухоль до 5 см в диаметре. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Произведена дистальная субтотальная резекция желудка с формированием гастроэнтероанастомоза по Бильрот II с межкишечным соустьем по Брауну, лимфаденэктомия D1+№ 7.
Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости. Округлое образование с неровными, четкими контурами (указано стрелкой).
Макроскопическая характеристика опухоли: в области задней стенки желудка на его серозной поверхности определяется экзофитное бугристое образование белесовато-серого цвета, покрытое тонкой капсулой размером 5,5×5,5×4,5 см. Слизистая оболочка желудка в проекции опухоли макроскопически интактна. На разрезе опухоль прорастает всю толщу стенки желудка и подрастает к его слизистой оболочке.
Микроскопически: опухоль имеет четкие границы, хорошо выраженную соединительнотканную капсулу; состоит из пучков и тяжей клеток с нечеткими границами, слабобазофильной цитоплазмой, овальными и вытянутыми ядрами. В отдельных участках пучки клеток и волокон формируют полисадообразные структуры. При окраске гематоксилином и эозином преобладали веретеноклеточные участки, лишенные признаков тканевой специфичности. Для установления гистогенеза опухоли было использовано иммуногистохимическое исследование, при котором выявлен иммунофенотип опухоли, соответствующий шванноме: CD56+, CD57+, NSE+, SMA–, CD34–, S-100+, GFAP+, десмин-, Ki-67 позитивен в ядрах менее 10% опухолевых клеток (рис. 2). В краях резекции опухолевого роста не выявлено. Исследованные 12 лимфатических узлов обычного строения.
Рис. 2. Микрофото. Опухоль желудка. а — пучки клеток веретеновидной формы без митотической активности (окраска гематоксилином и эозином, х200); б — малочисленные CD117 – позитивные клетки (макрофаги); в — CD34 – негативные клетки опухоли. Положительная реакция на эндотелий гемокапилляров; г — резко положительная реакция на белок S-100; д — положительная реакция на CD57; е — положительная реакция на CD56; ж — GFAP-позитивная реакция; з — единичные Ki-67-позитивные клетки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная в удовлетворительном состоянии выписана из стационара на 9-е сутки после операции. Больная обследована в амбулаторных условиях в июне 2015 г. (1 год после операции). Рецидива опухоли не выявлено.
Большинство мезенхимальных новообразований желудка представлены гастроинтестинальными стромальными опухолями, шванномы встречаются значительно реже [1, 5]. По оценке L. Voltaggio и соавт. [5] на один случай шванномы желудка приходится 45 случаев гастроинтестинальных стромальных опухолей. Данные разных авторов о частоте шванном желудка существенно различаются. Так, В.Н. Галкин и Н.А. Майстренко [4] наблюдали шванному только у 2 (1,7%) из 119 больных неэпителиальными опухолями желудка. По данным L. Zheng и соавт. [2], шванномы составляют около 0,2% всех опухолей желудка и около 4% доброкачественных опухолей желудка. Более высокие цифры приводит В.А. Самсонов [7] — 5—12% среди доброкачественных опухолей желудка. В нашей практике это первый случай шванномы желудка, документированный современными возможностями иммуногистохимического исследования.
Дифференциальную диагностику проводили прежде всего с гастроинтестинальной стромальной опухолью, которая является наиболее распространенным мезенхимальным новообразованием желудка; шваннома чрезвычайно близка к ней по клиническим и морфологическим признакам [8]. До 95% гастроинтестинальных стромальных опухолей, в отличие от шванном, являются CD117-позитивными. Весьма важным маркером таких опухолей является и положительная реакция на CD34. В представленном случае эти два антигена показали отрицательную реакцию. Также опухоль была иммунонегативна на десмин, что исключало опухоль гладкомышечного происхождения. В то же время клетки шванномы экспрессируют белок S-100, SD57, SD56 и GFAP (см. таблицу). Для оценки пролиферативной активности и прогноза использовали Ki-67, в данном случае индекс был низкий (менее 10%).
Дифференциальная иммуногистохимическая диагностика шванномы и гастроинтестинальной стромальной опухоли
Доброкачественный или злокачественный тип опухоли основывается главным образом на наличии атипии ядер, высокой митотической активности и гетероморфизме опухолевых клеток; корреляции с какими-либо клиническими факторами авторами не было выявлено [2, 5, 8]. L. Zheng и соавт. [2] из 29 шванном желудка 4 (13,7%) случая расценили как злокачественные (индекс Ki-67 у 3 из них превысил 50%) и 25 — как доброкачественные. Регионарные лимфатические узлы были интактны во всех случаях. Ни у одного из больных с доброкачественной опухолью не было выявлено рецидива заболевания, в то время как при злокачественном характере прогрессирование опухоли имело место у 2 больных (местный рецидив и метастазы в печени) и явилось причиной их смерти (р=0,015). Продолжительность жизни больных с доброкачественными опухолями была также достоверно больше (р=0,0013). По данным L. Voltaggio и соавт. [5], ни в одном из 51 случая шванном желудка опухоль не была расценена как злокачественная, и ни в одном случае не было зафиксировано развития рецидива и метастазов. Более того, авторы выражают сомнение в наличии злокачественных шванном желудочно-кишечного тракта, считая более вероятным, что описанные наблюдения являются гастроинтестинальными стромальными опухолями.
В целом шванномы имеют благоприятный прогноз, для них характерна весьма низкая частота развития рецидивов. Методом выбора лечения шванном, как и других неэпителиальных опухолей желудка, является оперативное вмешательство. Объем операции зависит от местного распространения опухоли, наиболее важно достижение негативного (R0) края резекции. В этом случае и после выполнения органосберегающих вмешательств, в том числе парциальных и краевых резекций желудка, рецидивов не наблюдается [4, 7]. В связи с крайне низкой частотой лимфогенного метастазирования расширение объема лимфаденэктомии рутинно не применяется.
Таким образом, приведено клиническое наблюдение одной из наиболее редких неэпителиальных опухолей желудка — шванномы, представляющее интерес с точки зрения клинико-инструментальной и морфологической диагностики. Комплексное дооперационное обследование позволило предположить неэпителиальную природу и доброкачественный характер опухоли. Патоморфологическая верификация диагноза достаточно сложна ввиду схожести шванном с гастроинтестинальными стромальными опухолями. В дифференциальной диагностике ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование.
Конфликт интересов отсутствует.
Источник
Полный текст статьи:
Введение
Шванномы ЖКТ — крайне редкие опухоли нейрогенного происхождения, развивающиеся из шванновских клеток, входящих в состав оболочки периферических нервов. В большинстве случаев шванномы желудочно-кишечного тракта развиваются из межмышечного сплетения (Ауэрбаха) [2]. На долю шванном приходится всего 2–6% всех мезенхимальных опухолей, представляющих собой гетерогенную группу новообразований, которые могут исходить из различных типов тканей [2, 4, 14]. В порядке убывания частоты встречаемости мезенхимальные опухоли ЖКТ также представлены гастроинтестинальными стромальными опухолями (ГИСО), лейомиомами, лейомиосаркомами, нейрофибромами, ганглионейромами, параганглиомами, липомами, зернистоклеточными и гломусными опухолями [2].
Точные показатели заболеваемости гастроинтестинальными шванномами не определены [12]. Но известно, что самая частая локализация шванномы в ЖКТ — желудок (83%), за ней следует тонкая кишка (12%) и наконец ободочная и прямая кишки [2].
Окончательная диагностика шванном желудочно-кишечного тракта основана на гистологическом и иммуногистохимическом исследовании резецированных опухолей (рис. 1, 2, 6 — С). Все гастроинтестинальные шванномы — твердые однородные опухоли, как правило, покрытые оболочкой. Микроскопически шванномы представлены веретенообразными клетками, переплетающимися пучками или тяжами с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными либо вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде завихрений, параллельных рядов или палисадных структур. Все гастроинтестинальные шванномы иммунореактивны к белку S100, что позволяет дифференцировать их от других мезенхимальных опухолей ЖКТ. Они характеризуются низкой частотой митозов, отсутствием атипичных митотических фигур и ядерной гиперпигментацией. Степень агрессивности зависит от индекса Ki-67 и митотического индекса. В качестве показателя злокачественности рекомендуется использовать индекс Ki-67. Значение более 5% коррелирует с большей агрессивностью опухоли, а более 10% является показателем злокачественности [2, 7].
Рисунок 1. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование шванномы слепой кишки [2].
A. Гистологическое исследование, окраска гематоксилином и эозином. Опухоль имеет веретеноклеточное строение.
B. Иммуногистохимическое исследование. Опухоль иммунонегативна к CD117.
C. Иммуногистохимическое исследование. Опухоль иммунореактивна к белку S100.
Рисунок 2. Иммуногистохимическое исследование шванномы прямой кишки, сильная иммунореактивность к белку S100 [15].
Шванномы пищевода (рис. 3). Доброкачественные первичные опухоли пищевода редки и составляют примерно 2% всех новообразований данной локализации. Более 80% доброкачественных опухолей пищевода представлено лейомиомами, но в редких случаях могут встречаться и шванномы. Шваннома пищевода чаще развивается у женщин, чем у мужчин, и эти опухоли обычно расположены в верхней и средней трети пищевода. Предоперационная диагностика заболевания сложна, и окончательный диагноз часто устанавливается только после резекции. Лечение шванном пищевода хирургическое. Торакоскопическая энуклеация используется для небольших опухолей диаметром ≤2 см. При опухолях больших размеров, ≥8 см, выполняется резекция пищевода с эзофагогастростомией. Химиотерапия и лучевая терапия неэффективны [5, 8].
Рисунок 3. Шваннома пищевода [5].
Шванномы желудка. Шванномы желудка — редкое заболевание, на их долю приходится лишь 0,2% всех опухолей данной локализации [9, 10]. Voltaggio с соавторами подсчитали, что соотношение ГИСО к шванномам в желудке составляет примерно 45:1 [7]. Хотя эти опухоли очень схожи внешне, подходы к лечению и прогноз у них совершенно разные. Поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика данных заболеваний [9, 14].
Шванномы желудка у женщин встречаются несколько чаще, чем у мужчин, в соотношении 1,4:1. Средний возраст заболевших — 58 лет. Шванномы желудка могут протекать бессимптомно или проявляться слабой диспепсией. В случаях изъязвления возможно развитие кровотечения [10].
В большинстве случаев шванномы желудка — случайная находка при скрининговой гастроскопии. Эндоскопически это типичные субэпителиальные образования, покрытые визуально неизмененной слизистой (рис. 4, 6 — А) [10]. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография предоставляют ограниченную информацию для дифференциации шванномы от других мезенхимальных опухолей в желудке [11]. Эндосонография с тонкоигольной биопсией является ценным диагностическим методом. Эхоскопически шванномы желудка — гетерогенные гипоэхогенные поражения с четкими краями и краевым усилением, которые расположены в собственном мышечном слое. Эхогенность этих поражений ниже, чем у окружающего нормального мышечного слоя (рис. 5, 6 — В). Кистозные изменения и кальцификации встречаются редко. Эти особенности могут быть полезны для дифференциальной диагностики шванномы желудка от других мезенхимальных опухолей, особенно ГИСО [14]. Шваннома может быть диагностирована с помощью эндосонографии с тонкоигольной биопсией (ЭУС-ТИП), если получен достаточно большой образец. Однако ЭУС-ТИП не является идеальным методом для диагностики шванномы. Его чувствительность, по данным Takasumi и соавторов, составляет 66,5% [11].
В некоторых случаях возможно проведение эндоскопической резекции шванномы желудка. Но учитывая тот факт, что данные опухоли чаще исходят из межмышечного нервного сплетения, методом выбора является хирургическая резекция. Рецидивы этих опухолей также встречаются редко и в основном связаны с неполной резекцией [10].
Рисунок 4. Шваннома желудка [10].
Рисунок 5. Эндосонография шванномы желудка [10]. В теле желудка лоцируется образование 3,5×3 см, исходящее из мышечного слоя (желтая стрелка). Дифференцируются другие эхослои стенки желудка: мышечная пластинка слизистой (красная стрелка), подслизистая (синяя стрелка) и серозная (зеленая стрелка) оболочки.
Рисунок 6 [14].
A. На гастроскопии выявлено субэпителиальное образование в средней трети тела желудка.
B. При ЭУС опухоль имеет гетерогенную гипоэхогенную по отношению к окружающему мышечному слою структуру с краевым усилением эхосигнала (указано стрелкой). Размеры образования 30×35 мм.
С. При микроскопическом исследовании (окраска гематоксилином и эозином, увеличение 40x) выявлена ограниченная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток разного типа организации с лимфоидной инфильтрацией (указаны стрелками). При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли положительны к S100 (увеличение 400 x).
Шванномы двенадцатиперстной кишки. Шванномы данной локализации в основном расположены во второй или третьей части ДПК. Гендерных различий в заболеваемости шванномами двенадцатиперстной кишки не существует. Выявляются на пятом или шестом десятилетии жизни. Дуоденальные шванномы обычно протекают бессимптомно и выявляются случайно. Наиболее распространенные симптомы — кишечное кровотечение и дискомфорт в животе. Эндоскопически имеют вид типичного субэпителиального образования. Эндосонографические признаки точно не определены из-за редкости данного заболевания [4], однако, по всей видимости, являются общими для всех гастроинтестинальных шванном (рис. 7).
Дуоденальные шванномы обычно доброкачественные, а злокачественная трансформация происходит крайне редко. Гистологические критерии определения степени злокачественности шванномы на светооптическом уровне отсутствуют, а метастатический потенциал пока не известен. Поэтому иногда требуется тщательное наблюдение после операции [4].
Метод лечения — полная хирургическая резекция, объем которой зависит от размера опухоли, ее локализации и гистологических особенностей. Оптимальное лечение злокачественной шванномы полностью еще не определено. Роль химиотерапии и лучевой терапии остается неясной. Неполная резекция может быть связана с местным рецидивом. Таким образом, наиболее важный прогностический фактор — границы резекции [4].
Рисунок 7. Шваннома луковицы двенадцатиперстной кишки [4].
A. Дуоденоскопия: в луковице ДПК визуализируется субэпителиальное образование, покрытое неизмененной слизистой.
B. Эндосонография: опухоль имеет гетерогенную гипоэхогенную структуру с ровными четкими контурами, исходящую из мышечного слоя. Размеры образования 15×7 мм.
Колоректальные шванномы. Распространенность колоректальных шванном несколько больше среди женщин (59%), средний возраст заболевших — 60–65 лет, но могут возникнуть в любом возрасте [7]. Наиболее часто шваннома встречается в слепой (рис. 8) и восходящей ободочной кишках (30,5%), за которыми следуют сигмовидная (28,1%), прямая кишка (21,1%) (рис. 10), нисходящая ободочная кишка (8,3%), поперечная ободочная кишка (5,3%) и аппендикс (1,1%) (рис. 9). Шванномы в большинстве случаев протекают бессимптомно и являются случайными находками при проведении скрининговой колоноскопии. Таким образом, для данной группы пациентов используются стандартные рекомендации по подготовке к колоноскопии. Применение малообъемного препарата полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) так же эффективно, как и стандартного полиэтиленгликоля в объеме 4 л при условии, что они используются в одинаковом режиме. Отмечено, что препарат полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) лучше переносится, вызывая меньше нежелательных явлений в виде тошноты и рвоты, и особенно удобен для подготовки амбулаторных пациентов. В настоящее время рекомендуется использование двухэтапной подготовки или одноэтапной — в день исследования, так как на качество подготовки влияет время, прошедшее с момента приготовления до осмотра. Оптимальным интервалом является 4 часа, максимальным — 8 часов [3, 6, 13].
Эндоскопически колоректальные шванномы имеют типичный вид подслизистой опухоли с гладкой поверхностью, покрытой визуально неизмененной слизистой, и только в редких случаях (6,8%) имеют изъязвление [2, 7]. Как и при других субэпителиальных опухолях, щипцовая биопсия чаще всего неинформативна [2, 15].
Рисунок 8. Шваннома слепой кишки [2].
Рисунок 9. Шваннома аппендикса [1].
В устье аппендикса выявлено субэпителиальное образование.
Рисунок 10. Шваннома прямой кишки [15].
Колоректальные шванномы являются доброкачественными в ≥98% случаев. Но так как опухоли исходят из межмышечного нервного сплетения, лучший метод лечения — полная хирургическая резекция [2, 10].
Выводы
Шванномы желудочно-кишечного тракта — это крайне редкие субэпителиальные образования. В большинстве случаев протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении эндоскопического исследования. На основании эндоскопической картины или щипцовой биопсии дифференциальная диагностика шванномы от других мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта невозможна. Окончательная диагностика гастроинтестинальных шванном основана на иммуногистохимическом исследовании удаленных опухолей. Шванномы данной локализации отличаются медленным ростом и доброкачественным течением. На сегодняшний день метод лечения шванном — хирургическая резекция. Развитие местных рецидивов связано с неполным удалением первичной опухоли.
Источник