Карциноид желудка код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Классификация
- Дифференциальная диагностика
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Карциноидные опухоли ЖКТ.
Карциноидные опухоли ЖКТ
Описание
Карциноидные опухоли ЖКТ. Потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта – от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение – операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.
Дополнительные факты
Карциноидные опухоли ЖКТ – неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе – 26%, в прямой кишке – 15%, в толстой кишке – от 1 до 5%, в желудке – от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Карциноидные опухоли ЖКТ
Симптомы
Ассоциированные симптомы: Гипокалиемия. Запор. Изжога. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Мелена. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Классификация
Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:
• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно.
• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности.
• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи ). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ – мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Диагностика
Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
Лечение
Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных – правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Карциноид желудка — это опухолевое заболевание, которое развивается из нейроэпителиальных клеток, располагающихся в слизистой оболочке органа. Эта злокачественная опухоль является достаточно редкой. Среди всех нейроэндокринных опухолей пищеварительной системы, на его долю приходится около 5%. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Чаще всего карциноид локализуется на слизистой тела или дна желудка.
Этиология
В большинстве случаев новообразование развивается спорадически. Однако в некоторых случаях карциноид желудка имеет наследственную природу. Существуют генетические заболевания, при которых развивается данная опухоль. Наиболее распространенным из них является MEN1-синдром. В этом случае в организме человека развивается сразу несколько карцином в разных органах. Опухолевый процесс может поражать желудок, поджелудочную железу, печень, толстый и тонкий кишечник и др. MEN1-синдром имеет доминантный тип наследования, поэтому с вероятностью 50% заболевание может передаваться от родителей к детям.
Клиническая картина
Симптоматика при карциноиде делится на местную и общую. В первом случае клиническая картина обусловлена нарушением работы желудка и включает в себя боли, тяжесть после приема пищи, снижение аппетита, быстрое насыщение, отрыжку, нарушение стула. Общая симптоматика связана с продукцией карциноидом различных гормонов, которые оказывают влияние на органы и ткани организма. Такое проявление опухоли называется паранеопластическим синдромом.
При карциноиде желудка, как правило, образуются серотонин, соматостатин, гистамин. В этом случае человек испытывает периодическое повышение артериального давления, которое сопровождается покраснением кожных покровов. После его снижения кожа становится цианотичной, то есть приобретает синеватый оттенок. Также для нейроэпителиальной опухоли желудка характерны одышка, схваткообразные боли в области живота, диарея, повышенное потоотделение. В редких случаях наблюдаются головные боли. При длительном существовании карциноида возможно развитие хронической сердечной недостаточности.
Классификация
Существует несколько подходов к классификации карциноида желудка. В зависимости от гистологической картины, выделяют три варианта опухоли:
- Высокодифференцированная эндокринная опухоль. Характеризуется слабой атипией клеток и доброкачественным течением.
- Высокодифференцированная эндокринная карцинома. Имеет умеренную степень клеточной атипии, глубокую инвазию в стенку желудка, либо вторичные очаги в печени и лимфатических узлах.
- Низкодифференцированная эндокринная карцинома. Содержит атипичные клетки мелкого и среднего размера. Ткани опухоли часто некротизируются (отмирают), а само новообразование имеет высокую склонность к метастазированию.
Также карциноиды желудка разделяют на три типа:
- Первый тип. Наиболее распространенный вариант — встречается в 80% случаев. Характеризуется множественными мелкими карциноидами (менее 1-го см) в стенке органа. Первый тип метастазирует редко. Лабораторно выявляется повышенный уровень гастрина и низкая кислотность желудочного сока. Обычно связан с атрофическим гастритом и пернициозной анемией.
- Второй тип. Также представлен множественными мелкими карциноидами. В сыворотке крови обнаруживается повышенный уровень гастрина, желудочный сок имеет повышенную кислотность. Этот тип ассоциирован с MEN1 и синдромом Золлингера-Эллисона.
- Третий тип. Как правило, это единичная опухоль размером 2-5 см, которая имеет нормальные показатели гастрина и кислотности желудка и не имеет связи с какими-либо другими заболеваниями.
Существует международная система стадирования карциноидов по TNM, которая выделяет четыре стадии опухолевого процесса, в зависимости от размеров первичного очага и наличия метастазов в лимфатических узлах и органах. Дополнительная классификация различает множественные и единичные, гормонально активные и неактивные карциноиды желудка.
Диагностика
Обследование больного при подозрении на карциноид желудка следует начинать с осмотра. Особое внимание стоит уделить оценке кожных покровов и лимфатических узлов. Затем пациенту назначают ряд лабораторно-инструментальных исследований:
- Эндоскопические методы диагностики. Используется фиброэзофагогастродуоденоскопия, которая позволяет оценить состояние стенок желудка, определить размеры и протяженность карциноида. В процессе выполнения данного метода производится биопсия слизистой оболочки желудка.
- Морфологическое исследование. Является обязательным при постановке диагноза. Позволяет точно определить гистологический тип опухоли.
- Анализ на специфичные антигены, вырабатываемые клетками карциноида. К ним относят нейрон-специфическую енолазу (HCE), хромогранин А, панкреатический полипептид (ПП).
- Исследование крови на некоторые биологически активные вещества — серотонин, гистамин, соматостатин, гистамин.
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Проводится для диагностики метастазов карциноида. Также используется так называемое эндоУЗИ. В этом случае датчик аппарата вводится в полость желудка.
- Также для диагностики метастазов в другие органы проводится рентгенологическая диагностика, компьютерная или магнитно-резонансная томография, сцинтиграфическое исследование.
Для уточнения общего состояния пациента рекомендовано проводить общий анализ крови, мочи, биохимическое исследование, коагулограмму и другие. По показаниям проводятся консультации узких специалистов: эндокринолога, анестезиолога и других.
Лечение
Лечение карциноида желудка зависит от типа, размеров опухоли. Также важно определить стадию новообразования. Опухоли желудка первого или второго типа, размером до 1 см, количество которых не превышает пяти, могут резецироваться эндоскопическим путем, как правило, с помощью электрокоагуляции. В этом случае в желудок вводится специальный инструмент, который разрушает опухоль в результате воздействия электрического тока. В остальных ситуациях проводится частичная или полная гастрэктомия, то есть удаление желудка. После резекции, культи желудочно-кишечного тракта сшиваются «конец в конец». Например, в случае полного удаления органа, соединяются тонкий кишечник и пищевод. Операция при карциноиде сопровождается удалением регионарных лимфатических узлов — лимфодиссекцией.
Медицинское наблюдение после лечения
После проведения лечения необходим медицинский контроль за состоянием пациента с целью раннего выявления рецидива карциноида желудка и метастазов. Для этого регулярно необходимо консультироваться с врачом и проходить обследование, в которое входят:
- Физикальный осмотр.
- Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ.
- Рентгенологическая диагностика или компьютерная томография грудной клетки.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
- Исследование сыворотки крови на наличие онкомаркеров, специфичных для карциноида желудка (нейроспецифическая енолаза, эмбриональный раковый антиген).
Первые два года исследования проводятся с частотой один раз в три месяца. С третьего по пятый год — каждые шесть месяцев и затем ежегодно.
Источник
Содержание
- Описание
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Карциноид.
Повышенный уровень серотонина при карциноиде
Описание
Среди эпителиальных опухолей тонкой кишки карциноид встречается наиболее часто и может находиться в любом ее отделе. Чаще всего карциноид находится в червеобразном отростке (45,9%), подвздошной (27,9%) и прямой (16,7%) кишках.
Причины
Карциноид развивается из аргирофильных клеток кишечных крипт и относится к гормонально-активным опухолям, продуцирующим серотонин, гистамин, брадикинин и простагландины. Опухоль обычно небольшого размера (около 1,5 см), располагается в подслизистой основе, слизистая оболочка над ней не изменена. Изъязвление, стеноз и кровотечение развиваются преимущественно а стадии малигнизации. Различают пять гистологических типов карциноида. Чаще втречаются тип А — узловатая (22,6%) и тип В — трабекулярная, или лентовидная (21%) формы, реже — тип С — тубулярная с ацинарными или розеткообразными структурами (3,2%) и тип D — малодифференцированный, или типичный (9,2%). Примерно в половине случаев (43,5%) наблюдаются смешанные формы. Аргентаффинный карциноид принадлежит преимущественно к типу, аргирофильный — к смешанному типу. Неактивные формы карциноида наблюдаются при типе В и смешанном типе. Все карциноиды являются потенциально злокачественными. Риск малигнизации растет по мере увеличения размеров опухоли. Карциноид содержит большое количество серотонина при высокой активности допадекарбоксилазы и низкой активности аминооксидазы. В сыворотке рови значительно повышается содержание серотонина, а в моче — продукта аспада серотонина (5-оксииндолуксусная кислота). Образующийся в опухолевой ткани серотонин расширяет капилляры, вызывая отек и бронхоспазм. Печень, пораженная метастазами опухоли, содержит повышенное количество калликреина — фермента, с помощью которого из кининогена плазмы крови образуется брадикинин, обладающий способностью расширять сосуды, вызывать приливы, спазмы бронхов и кишечника. Приливы вызывают также катехоламины, которые способствуют высвобождению калликреина.
Гистологический препарат карциноида
Патогенез
Патогенез развития кардиопатии, поражения трикуспидапьного клапана и легочного ствола объясняется спастическим влиянием брадикининаи серотонина на мышечный аппарат бронхов и сосудов.
Симптомы
Клинические симптомы карциноида обусловлены как самой опухолью (частичная или полная непроходимость, кровотечения), так и выбросом в кровь большого количества серотонина и брадикинина. Приступы часто провоцируются приемом алкоголя, эмоциями и употреблением большого количества пищи, так как все эти факторы вызывают повышение уровня катехоламинов в крови. Классический карциноидный синдром наблюдается редко и появляется при метастазах карциноида в печень, так как в пораженной печени нарушается метаболизм серотонина печеночной моноаминоксидазой. Очень редко встречается так называемый атипичный карциноидный синдром с гиперинсулинизмом, гиперпродукцией АКТГ, гистамина и простагландинов.
Клинически карциноидный синдром характеризуется четырьмя основными симптомами.
1. Кожные симптомы: приливы, длительный цианоз, телеангиэктазии.
2. Бронхолегочные симптомы: бронхиальная астма, тахипноэ, гиперпноэ.
3. Сердечные симптомы: кардиопатия, стеноз легочного ствола, недостаточность трикуспидального клапана, правожелудочковая недостаточность.
4. Желудочно-кишечные симптомы: схваткообразные боли, диарея, непроходимость кишечника. Раньше всех наблюдаются желудочно-кишечные симптомы. У больного появляются внезапные схваткообразные боли в животе (по типу колик), сопровождающиеся громким урчанием и обильным поносом с примесью слизи. В дальнейшем возможно постепенное нарастание симптомов тонкокишечной непроходимости. Позже возникают внезапные приступы удушья с резкой гиперемией кожи, сердцебиением. Кожа приобретает синюшно-красный цвет, появляется множество телеангиэктазий. Со стороны сердечно-сосудистой системы обращают на себя внимание признаки правожелудочковой недостаточности. К ним относятся цианоз, расширенные шейные вены, тахикардия. При инструментальном исследовании выявляют стеноз легочного ствола, недостаточность трикуспидального клапана, развивающихся в результате фиброза эндотелия под влиянием серотонина. Часто присоединяется бронхиальная астма. При исследовании органов брюшной полости обращает на себя внимание значительно увеличенная плотная печень.
Распространение карциноида в печень, КТ-снимок
Диагностика
Диагноз карциноида основан на определении в крови серотонина, а в моче — 5-оксииндолуксусной кислоты. Опухоль чаще локализуется в червеобразном отростке, илеоцекальном углу, прямой кишке, но может быть в желудке и других отделах тонкой и толстой кишок. При рентгенологическом исследовании выявляется ускоренный пассаж сульфата бария по тонкой кишке и лишь при увеличении размеров опухоли до 1 —2 см и более ее можно обнаружить с помощью рентгенологического и эндоскопического методов. Гистологическое исследование биоптатов во время эндоскопии редко дает положительный результат в связи с тем, что опухоль, как правило, располагается в подслизистой основе.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными и доброкачественными опухолями тонкой кишки, а также инсулиномой, соматостатиномой и другими гормональноактивными опухолями. Верификация апудом сопряжена с большими трудностями. Опухоли имеют небольшие размеры, плотность их почти не отличается от плотности пораженного органа (чаще всего поджелудочной железы). Редко опухолевая ткань располагается в поджелудочной железе или тонкой кишке на значительном протяжении, образуя скопления клеток, продуцирующих гормоны. В этом случае топическая диагностика крайне сложна и основана на исследовании проб крови, получаемых во время селективной ангиографии с введением зонда в панкреатодуоденальную вену.
Лечение
После диагностики карциноида следует назначить больному лечебное питание, из диеты необходимо исключить продукты с повышенным содержанием серотонин. Это прежде всего орехи, бананы, ананасы и Для лечения карциноидов применяют хирургический и консервативный методы. Хирургические приемы заключаются в иссечении опухоли или удалении органа в зависимости от ее размеров и степени злокачественности. В послеоперационном периоде возможно развитие карциноидного криза с сердечно-сосудистой недостаточностью и парезом кишечника. Купировать криз можно внутривенным введением сандостатина (октреотид) в дозе 0,1—0,5. Консервативные мероприятия предполагают назначение антагонистов серотонина(метилсергид, дезерил, периактинол и нуран). Метилсергид и дезерил назначают по 1 – 3 мг в день, а периактинол и нуран – 6 – 10 мг в день. Серотониновый синдром при карциноиде может быть подавлен соматостатином. Препарат вводят подкожно в суточной дозе 0,2—0,6 мг, распределяя ее на 2—3 раза. Симптоматическое лечение включает применение антидиарейных препаратов (имодиум), препаратов никотиновой кислоты для уменьшения симптомов пеллагры. Показанием к химиотерапии служит выраженный карциноидный синдром, резистентный к лечению обычными фармакологическими средствами. Наличие одного из прогностически неблагоприятных признаков (выделение 5-оксииндолуксусной кислоты с мочой, превышающее 150 мг/сут, или развитие карциноидного поражения сердца) является таким показанием. Применяют рептозоцин (500 мг на 1 м2 поверхности тела) и 5-фторурацил (400 мг на 1 м2) з течение 5 дней. Циклы повторяют с интервалом 6 нед.
Прогноз
Прогноз при доброкачественном карциноиде благоприятный. После операции наступает выздоровление. При злокачественном карциноиде с отдаленными метастазами прогноз плохой, хотя в отдельных случаях комбинированное (оперативное и химиотерапевтическое) лечение позволяет продлить жизнь больного до 3 лет и более.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник